פיאוכרומוציטומה - תסמינים, גורמים וטיפול
Pheochromocytoma או pheochromocytoma הוא גידול שָׁפִיר איזה נוצר באמצע בלוטות יותרת הכליה. גידול זה מפריע לעבודת ההורמונים, אז זה גורם הסובל חווה לחץ דם גבוה.
כ-90% מהפיאוכרומוציטומות הן גידולים שפירים, ורק כ-10% הם ממאירים. למרות שפאוכרומוציטומה לא מטופלת עלולה להוביל ליתר לחץ דם מתמשך, שיש לו פוטנציאל להזיק ללב, למוח, לריאות ולכליות.
סיבה פיאוכרומוציטומה
פיאוכרומוציטומה מתרחשת כאשר גידול מתפתח בתאי הכרומאפין, שהם תאים באמצע בלוטת יותרת הכליה, בבלוטת יותרת הכליה אחת או בשתיהן שנמצאות מעל הכליות. עם זאת, עד כה, הסיבה לגדילה של גידולים אלו אינה ידועה בוודאות.
פיאוכרומוציטומה מפריעה לעבודתם של תאי הכרומפין, האחראים על ייצור ההורמונים אדרנלין ונוראדרנלין. כאשר אדם סובל מפאוכרומוציטומה, ייצור ההורמונים הללו מופרע, וכתוצאה מכך שינויים בקצב הלב, לחץ הדם והסוכר בדם.
למרות שהיא נדירה מאוד, פיאוכרומוציטומה יכולה להופיע גם מחוץ לבלוטות יותרת הכליה, למשל באזור הבטן (פרגנגליומה). פיאוכרומוציטומה שכיחה יותר אצל אנשים שיש להם הפרעות גנטיות המופיעות במשפחות, כגון:
- ניאופלזיה אנדוקרינית מרובת סוג 2(MEN2)
- נוירופיברומטוזיס סוג 1
- תסמונת פרגנגליומה
- מחלת פון היפל-לינדאו
ישנם מספר גורמים שיכולים לעורר תסמינים אצל אנשים עם pheochromocytoma, כולל:
- עייפות.
- מתח או חרדה.
- עבודה.
- שינויים בתנוחת הגוף.
- ניתוח והרדמה.
- שימוש לרעה בסמים, כגון אמפטמינים וקוקאין.
- צריכה גבוהה של מזון טירמין (חומרים שיכולים לשנות את לחץ הדם), כגון מזון מותסס, משומר, כבוש, מבושל יתר על המידה, כגון גבינה, בירה, יַיִן, שוקולד ובייקון.
סימפטום פיאוכרומוציטומה
במקרים מסוימים, pheochromocytoma אינו גורם לתסמינים כלשהם. עם זאת, כאשר פיאוכרומוציטומה גורמת לעלייה בייצור ההורמונים בבלוטת יותרת הכליה, התסמינים עשויים להימשך בין מספר דקות למספר שעות. תסמינים אלה כוללים:
- כְּאֵב רֹאשׁ
- דופק לב
- לחץ דם גבוה
- הזעה מוגברת
בנוסף, פיאוכרומוציטומה יכולה גם לגרום לתסמינים כגון:
- חיוור
- בחילה והקאה
- עצירות
- מרגיש חרדה
- קשה לישון
- ירידה במשקל
- כאב בבטן או בחזה
- קשה לנשום
- תְפִיסָה
ככל שגודל הגידול גדול יותר, הסימפטומים של פיאוכרומוציטומה יהיו חמורים יותר ויופיעו לעתים קרובות יותר.
מתי צריך ללכת לרופא
יתר לחץ דם הוא הסימן העיקרי שניתן למצוא בחולים עם pheochromocytoma. התייעץ עם רופא אם לחץ הדם שלך גבוה, במיוחד אם זה מתרחש בגיל צעיר.
אם נטלת תרופות כפי שהומלץ על ידי הרופא שלך אך לחץ הדם שלך עדיין לא נשלט, שוחח על כך שוב עם הרופא שלך.
פיאוכרומוציטומה נמצאת בסיכון לאנשים עם הפרעות גנטיות, כגון נוירופיברומטוזיס מסוג 1, ריבוי אנדוקריניים מסוג 2, או מחלת פון היפל-לינדאו. לחולים במחלה זו מומלץ לבדוק באופן קבוע עם הרופא.
אִבחוּן פיאוכרומוציטומה
כבדיקה ראשונית, הרופא יבקש תלונות וישאל על ההיסטוריה הרפואית של המטופל ושל משפחתו. לאחר מכן יבצע הרופא בדיקה גופנית, לרבות בדיקת לחץ הדם של המטופל.
כדי לאשר את האבחנה, הרופא יבקש מהמטופל לעבור בדיקת דם ובדיקת שתן של 24 שעות, במסגרתה על המטופל לשמור דגימת שתן בכל מתן שתן. הדם והשתן ייבדקו במעבדה לאיתור רמות הורמונים מוגברות ותוצרים מטבוליים.
אם תוצאות המעבדה מצביעות על אפשרות של pheochochoromocytoma או paraganglioma, הרופא יבקש מהמטופל לעבור סריקה כדי לקבוע את מיקומו וגודלו של הגידול. סריקות יכולות להיעשות באמצעות MRI, CT, או ע'אוציטרון המשימה טאומוגרפיה (סריקת PET).
אם אושרה לחולה pheochromocytoma, ניתן לבצע בדיקות גנטיות כדי לבדוק אם הגידול נגרם על ידי הפרעה גנטית.
יַחַס פיאוכרומוציטומה
ניתוח הוא הטיפול העיקרי בפיאוכרומוציטומה. פעולה זו ננקטת כדי להפחית את ייצור ההורמונים העודף, כך שלחץ הדם הופך ליציב יותר.
לרוב הרופא יסיר את הגידול או את כל בלוטת יותרת הכליה בשיטה הלפרוסקופית, שהיא טכניקה כירורגית עם חתכים קטנים, באמצעות כלי מיוחד המצויד במצלמה.
במשך 7-10 ימים לפני ניתוח להסרת הגידול, הרופא ייתן תרופות להפסקת עבודת הורמון האדרנל, כך שלחץ הדם של המטופל יהיה יציב יותר במהלך הניתוח. התרופות כוללות:
- תְרוּפָהחוסם אלפאתרופה זו שימושית להגברת זרימת הדם ולהורדת לחץ הדם. דוגמה לסוג זה של תרופות היא דוקסזוזין.
- תרופות חוסמות בטאתרופה זו גורמת ללב לפעום לאט יותר ועוזרת לכלי הדם להיפתח ולהירגע יותר. דוגמאות לתרופות אלו הן אטנולול, מטופרולול ופרופרנולול.
השימוש בתרופות חוסמות אלפא ובטא יכול להוריד את לחץ הדם, ולכן המטופלים צריכים לאכול מזונות עתירי מלח כדי למנוע לחץ דם נמוך במהלך ואחרי הניתוח.
אם הגידול ממאיר ולא ניתן להסירו בניתוח, יש צורך בהקרנות וכימותרפיה כדי לעכב את צמיחתו.
סיבוכים של פיאוכרומוציטומה
פיאוכרומוציטומה עלולה לגרום ללחץ דם גבוה. אם אינו מטופל, מצב זה עלול לפגוע באיברים אחרים בגוף ולגרום ל:
- שבץ
- מחלת לב
- אי ספיקת כליות
- פגיעה בעצב העין
- מצוקה נשימתית חריפה
למרות נדירות, 10-15% מהפוכרומוציטומות יכולות להיות ממאירות. פיאוכרומוציטומה ממאירה יכולה להתפשט לרקמות גוף אחרות, כגון לטחול, לכבד, לעצמות או לריאות.
מניעה של פיאוכרומוציטומה
קשה למנוע מחלה זו מכיוון שהסיבה אינה ידועה. עם זאת, כדי למנוע סיבוכים של פיאוכרומוציטומה שעלולים להיות קטלניים, יש לפנות מיד לרופא אם אתה חש בסימפטומים של מחלה זו, במיוחד אם אתה בסיכון לסבול מפאוכרומוציטומה.
