pictopub.com

פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית (TTP) היא הפרעת דם שעלולה לגרום לקריש הדם מהר יותר. הפרעה זו עלולה לגרום לחסימת זרימת הדם לאיברי הגוף ועלולה להיות קטלנית.

TTP היא מחלה נדירה עם שכיחות פוטנציאלית של כ-4 מקרים בלבד לכל מיליון איש, והיא שכיחה יותר בנשים. התסמין העיקרי של הפרעה זו הוא הופעת פריחה אדומה סגולה עקב דימום מתחת לעור. התסמינים יכולים להופיע בפתאומיות ולהימשך מספר ימים עד מספר חודשים.

גורמים לפורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית

הסיבה המדויקת לארגמה טרומבוציטופנית טרומבוטית אינה ידועה. עם זאת, ההפרעה בפעילות האנזים ADAMTS13 תרמה להופעתה של מחלה זו. האנזים ADAMTS13 הוא אחד החלבונים המעורבים בתהליך קרישת הדם.

מחסור באנזים ADAMTS13 עלול לגרום לתהליך קרישת הדם להיות פעיל מאוד, וכתוצאה מכך להיווצרות קרישי דם רבים בכל הגוף. כתוצאה מכך, אספקת הדם המובילה חמצן לאיברי הגוף, כמו המוח או הלב, נחסמת.

מספר קרישי הדם יגרום לירידה במספר תאי הטסיות (טסיות דם) (תרומבוציטופניה). מצד שני, ירידה זו בטסיות הדם למעשה תגרום לגוף להיות נוטה יותר לדימומים.

תפקוד לקוי של האנזים ADAMTS13 יכול להיגרם על ידי הפרעות גנטיות תורשתיות. למרות זאת, ההפרעה נובעת לרוב ממחלות אוטואימוניות, שבהן הגוף מייצר נוגדנים אחרים המשמידים את האנזימים הללו.

בנוסף, TTP יכול להיות מופעל גם על ידי התנאים הבאים:

• מחלות מסוימות, כגון זיהומים חיידקיים, HIV/איידס, דלקת בלבלב, סרטן, מחלות אוטואימוניות (למשל זאבת ודלקת מפרקים שגרונית), או הריון.
• הליכים רפואיים, כגון ניתוח השתלת איברים, לרבות השתלות מח עצם.
• שימוש בתרופות, כגון ticlopidine, quinine, ciclosporin, clopidogrel, וטיפול הורמונלי.

תסמינים של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית

למרות שישנן הפרעות גנטיות שקיימות מאז הלידה, בדרך כלל הסימפטומים של ארגמן טרומבוציטופני טרומבוטי מופיעים רק כאשר המטופל הוא מבוגר. תסמינים של TTP יכולים להופיע מגיל 20 עד 50 שנים. פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית מאופיינת במספר תסמיני עור, כגון:

• פריחה אדומה על העור והריריות, כגון פנים הפה.
• חבורות מופיעות ללא סיבה נראית לעין.
• העור נראה חיוור.
• עור צהבהב (צהבת).

בנוסף לתסמינים לעיל, TTP יכול להיות מלווה גם בתסמינים הנוספים הבאים:

• חום
• הגוף מרגיש חלש
• איבד ריכוז
• כְּאֵב רֹאשׁ
• ירידה בתדירות מתן שתן
• לב שונה
• קשה לנשום

מתי ללכת לרופא

התייעץ מייד עם רופא אם אתה חווה את הסימפטומים של ארגמן טרומבוציטופני טרומבוטי שהוזכר לעיל. יש צורך בטיפול מוקדם כדי למנוע סיבוכים חמורים.

TTP היא מחלה שיכולה לחזור. אם אובחנת עם מחלה זו, בצע בדיקות קבועות עם הרופא שלך כדי לעקוב אחר התקדמות המחלה.

מחלה זו יכולה לעבור בתורשה גם גנטית. לכן, מומלץ לחולים לדון עוד עם הרופא על מצבם בעת תכנון ללדת ילדים, כדי שמחלה זו לא תעבור לילדים.

אנשים שנמצאים בסיכון לסבול מ-HIV/איידס נוטים יותר לפתח TTP. לכן, אנשים עם HIV/איידס ואנשים שנמצאים בסיכון לחלות ב-HIV/איידס צריכים לראות רופא כדי לצפות את הופעת ה-TTP.

אותו הדבר צריך להיעשות גם על ידי אנשים שעברו לאחרונה ניתוח או טיפול הורמונלי, ולעתים קרובות נוטלים תרופות מדללות דם, כגון ticlopidine ו-clopidigrel. יש צורך בבדיקה כדי לעקוב אחר הצלחת הפעולה ולצפות תופעות לוואי אפשריות.

עליך לפנות מיד לחדר המיון אם אתה חווה תסמינים של TTP המלווים בדימום כבד, התקפים או תסמינים של שבץ מוחי.

אבחון של Purpura Thrombotic Thrombocytopenic

הרופא ישאל על התלונות והתסמינים שחווה המטופל וכן על ההליכים הרפואיים שעבר המטופל. הרופא ישאל גם על ההיסטוריה הרפואית של החולה ובני משפחתו.

יתר על כן, בדיקה גופנית מתבצעת בעיקר כדי להעריך את סימני הדימום וקצב הלב. אם החולה נחשד כסובל ממחלת TTP, יבוצעו מספר בדיקות נוספות כדי לאשר זאת. מבחנים אלו כוללים:

בדיקת דם

דגימת הדם של המטופל תיבדק במלואה, החל ממספר כדוריות הדם האדומות, כדוריות הדם הלבנות ועד טסיות הדם. בבדיקת הדם יבוצעו גם בדיקות לרמות בילירובין, נוגדנים ופעילות האנזים ADAMTS13.

בדיקת שתן

ניתן לבצע בדיקת שתן על מנת לנתח את המאפיינים וכמות השתן, ולחפש נוכחות או היעדר של תאי דם או חלבון בשתן, שנמצאים בדרך כלל אצל אנשים עם TTP.

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית

טיפול בפורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית נועד לנרמל את יכולת קרישת הדם. הטיפול צריך להיעשות מיד, כי אם לא, זה יכול להיות קטלני.

באופן כללי, ניתן לטפל ב-TTP בשיטות הבאות:

סמים

רופאים יכולים לתת מספר תרופות כדי להקל על התסמינים ולהפחית את הסיכוי להישנות של TTP. התרופות הניתנות כוללות קורטיקוסטרואידים, וינקריסטין וריטוקסימאב.

טיפול בחילופי פלזמה (פלסמפרזה)

ניתן להשתמש בטיפול בחילופי פלזמה בדם לטיפול ב-TTP, מכיוון שהאנזים ADAMTS13 שעל פי החשד הוא הגורם ל-TTP נמצא בפלסמת הדם.

בטיפול זה, הדם של המטופל יישאב דרך IV ויועבר למכונה שיכולה להפריד פלזמה משאר חלקי הדם. לאחר מכן נזרקת פלזמת הדם של המטופל ומוחלפת בפלזמה בריאה של תורם.

הליך החלפת הפלזמה נמשך בדרך כלל כשעתיים. הטיפול צריך להיעשות כל יום עד שמצבו של המטופל באמת משתפר. במהלך הטיפול, תרופות קורטיקוסטרואידים יכולות להינתן גם על ידי רופא כדי להגביר את יעילות הטיפול.

עירוי פלזמה

עירוי פלזמה נפוץ בחולי TTP עקב הפרעות גנטיות. לחולי TTP עקב הפרעות גנטיות יש חוסר בפלזמה ולכן יש צורך לעשות עירויי פלזמה דם מתורמיים.

סיבוכים של פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית

אם לא מטופלים מיד, פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית עלולה לגרום לסיבוכים הבאים:

• אי ספיקת כליות
• אֲנֶמִיָה
• הפרעות במערכת העצבים
• דימום כבד
• שבץ
• הַדבָּקָה

מניעת פורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית

חלק מהחולים מתאוששים באופן מלא מפורפורה טרומבוציטופנית טרומבוטית, בעוד שאחרים עלולים לחוות הישנות. אין אמצעי מניעה ספציפיים לטיפול בבעיה זו. מה שצריך לעשות הוא להפחית את הסיכון להישנות TTP, על ידי הימנעות מטריגרים.

אם יש לך בן משפחה שחלה או סבל אי פעם ב-TTP, התייעץ עם הרופא שלך כדי לברר אם יש לך גם את המחלה הזו. הסיבה, TTP יכול להתרחש עקב השפעות גנטיות.

אם חווית תסמינים של TTP, בצע בדיקות בריאות קבועות להמטולוג, גם אם אתה מרגיש בריא. במהלך כל ביקור, אל תשכח תמיד לספר לרופא שלך על כל התרופות שאתה נוטל, כולל ויטמינים ותרופות צמחיות.