תסמונת אייזנמנגר - תסמינים, גורמים וטיפול
תסמונת אייזנמנגר או תסמונת אייזנמנגר היא הפרעה מולדת שגורמת לערבוב של דם נקי עם דם מלוכלך. מצב זה גורם לילד להתעייף בקלות ולהכחיל.
ערבוב דם נקי עם דם מלוכלך מתרחש עקב מחלת לב מולדת, ולרוב עקב חור במחיצה של חדרי הלב. כתוצאה ממצב זה, הלחץ בכלי הדם של הריאות יעלה ויגביר את הסיכון לאי ספיקת לב.
תסמינים של תסמונת אייזנמנגר
תסמונת אייזנמנגר מתחילה בדרך כלל להופיע כאשר ילד בן שנתיים ומעלה, אך התסמינים אינם מופיעים לחלוטין באופן מיידי ויכולים לקחת שנים עד שהסובלים מהם מרגישים. מטופלים עשויים להתחיל להרגיש את התלונה כשהם היו בני נוער או מבוגרים.
להלן התסמינים של תסמונת אייזנמנגר שקל לזהות:
- העור, השפתיים, האצבעות והבהונות הופכים לכחלחלים (ציאנוזה).
- האצבעות או בהונות הרגליים הופכות רחבות וחסוניות (מועדונים אֶצבַּע).
- עקצוץ או חוסר תחושה באצבעות הרגליים או הידיים.
- סחרחורת או כאב ראש.
- להשתעל דם (hemoptoe).
- הבטן מתנפחת.
- תתעייף מהר.
- דופק לב.
- כאב בחזה.
- קשה לנשום.
כי אייזנמנגר סתִסמוֹנֶת
מבנה הלב מורכב מ-4 חדרים, דהיינו 2 חדרים שמעליהם נקראים אטריום (אטריום) ו-2 חדרים שמתחתם נקראים החדרים (חדרים). בין הפרוזדורים מופרדים על ידי מחיצה הנקראת מחיצת הפרוזדורים, בעוד שבין החדרים מופרדים על ידי מחיצה הנקראת מחיצת החדר.
החדר השמאלי של הלב מכיל דם עשיר בחמצן (דם נקי) לשאיבה בכל הגוף. בעוד תא הלב הימני מכיל דם דל בחמצן (דם מלוכלך), להובלה לריאות ולמלא בחמצן.
תסמונת אייזנמנגר מתרחשת כאשר דם נקי מתערבב עם דם מלוכלך עקב מחלת לב מולדת. כתוצאה מכך, הלחץ בכלי הדם של הריאות עולה (יתר לחץ דם ריאתי) והחולה הופך לכחול.
דם נקי מעורבב בדם מלוכלך נגרם על ידי חריגה מולדת בצורת חור או תעלה המחברים את חדר הלב השמאלי עם חדר הלב הימני. הפרעות מולדות כוללות:
- חורים במחיצת החדרפגם במחיצה חדרית/VSD).
- חור במחיצה הפרוזדוריתפגם במחיצת פרוזדורים/ASD).
- התעלה בין העורק הראשי (אבי העורקים) לעורקים בריאות (עורק הריאתי). הפרעה זו נקראת (פטנט ductus arteriosus).
- חור גדול במרכז הלב שגורם לכל חדרי הלב להתאחד (פגם בתעלה אטריו-חדרי).
פגם במחיצה חדרית ו פגם במחיצת פרוזדורים היא הסיבה השכיחה ביותר.
מתי ללכת לרופא
התייעץ מייד עם קרדיולוג אם ילדך חווה את התסמינים לעיל. חולים עם תסמונת אייזנמנגר צריכים גם לעבור בדיקות סדירות לרופא, על מנת שניתן יהיה לעקוב אחר מצבם באופן רציף. המטרה היא למנוע סיבוכים, שעלולים להיות קטלניים.
אבחון של תסמונת אייזנמנגר
כדי לאבחן תסמונת אייזנמנגר, הרופא ישאל על תסמיני החולה ויבצע בדיקה גופנית, בעיקר הריאות והלב. אם החולה חשוד כסובל מתסמונת אייזנמנגר, הרופא יבצע מספר בדיקות מעקב, כגון:
- צילום חזה, לבדיקת גודל הלב ומצב הריאות.
- אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG), לתיעוד הפעילות החשמלית של הלב.
- אקו לב, לראות את מבנה הלב ומחזור הדם.
- בדיקות דם, לבדיקת ספירת תאי הדם של המטופל, תפקוד הכליות, תפקודי הכבד ורמות הברזל.
- בדיקת CT או MRI, כדי לראות ביתר פירוט את מצב הלב והריאות.
- צנתור לב, מבוצע אם בדיקות אחרות לא ראו בבירור את החריגה המולדת.
טיפול בתסמונת אייזנמנגר
הקרדיולוג ייתן לך תרופות לקחת, כגון:
- תרופות לבקרת דופקתרופה זו ניתנת לחולים עם הפרעות בקצב הלב. דוגמאות לתרופות שניתנו הן verapamil או amiodarone.
- מדללי דםתרופה זו ניתנת לחולים עם הפרעות בקצב הלב כדי למנוע שבץ ומניעת קרישי דם. דוגמאות לתרופות שניתנות אספירין או וורפרין.
- התרופה סילדנפיל אוֹtadalafilתרופה זו משמשת להרחבת כלי דם בריאות, שיפור זרימת הדם והפחתת לחץ הדם בריאות.
- אַנְטִיבִּיוֹטִיקָהאנטיביוטיקה ניתנת למטופלים המתכננים לבצע פעולות רפואיות, כגון טיפול שיניים, על מנת שהמטופלים ימנעו זיהום בלב (אנדוקרדיטיס).
בנוסף, ישנן גם מספר פעולות שניתן לנקוט כדי להקל על הסימפטומים של תסמונת אייזנמנגר, כגון:
- מְדַמֵם (פלבוטומיה)מטרת הפלבוטומיה היא להוריד את מספר תאי הדם. הרופא ימליץ על פעולה זו אם רמת תאי הדם האדומים של המטופל גבוהה מדי.
- השתלת לב וריאותחלק מהאנשים עם תסמונת אייסמנגר עשויים להזדקק להשתלת לב וריאה, או להשתלת ריאה עם תיקון של החור בלב. שוחח עם הקרדיולוג שלך על היתרונות והסיכונים.
לנשים הסובלות מתסמונת אייזנמנגר והן פעילות מינית מומלץ לא להיכנס להריון, מכיוון שמחלה זו מסוכנת ועלולה לאיים על חייהם של נשים הרות ועוברים. התייעצי עם רופא נשים לקבלת הליך מניעה בטוח ביותר.
למרות שאנשים עם תסמונת אייזנמנגר לא יכולים להתאושש לחלוטין להיות כמו אנשים רגילים, סדרה של טיפולים לעיל יכולה להקל על התסמינים ולמנוע את הסיכון לסיבוכים.
סיבוכים של תסמונת אייזנמנגר
תסמונת אייזנמנגר עלולה לגרום לסיבוכים הן בלב והן באיברים אחרים. סיבוכים של הלב כוללים:
- אִי סְפִיקַת הַלֵב
- התקף לב
- הפרעות בקצב הלב (הפרעות קצב)
- זיהום של רקמת הלב (אנדוקרדיטיס)
- דום לב פתאומי
בינתיים, סיבוכים מחוץ ללב כוללים:
- רמות גבוהות של תאי דם אדומים (פוליציטמיה)
- חסימה של כלי דם בריאות עקב קריש דם (תסחיף ריאתי)
- שבץ
- שִׁגָדוֹן
- אי ספיקת כליות
מניעה של תסמונת אייזנמנגר
לא ניתן למנוע את תסמונת אייזנמנגר, אך ישנן מספר דרכים שניתן לעשות כדי למנוע החמרה בתסמינים של תסמונת אייזנמנגר, כלומר:
- שתו מספיק מים כדי למנוע התייבשות.
- אל תעשן.
- אל תשתה אלכוהול.
- הימנע מלהיות בגובה רב.
- הימנע מפעילות גופנית מאומצת.
- שמור על בריאות השיניים והפה שלך.
- קח את התרופות המומלצות על ידי הרופא על בסיס קבוע.
