מחלות מיאלופרוליפרטיביות - תסמינים, גורמים וטיפול
מחלות מיאלופרוליפרטיביות הן קבוצה של מחלות המתעוררות כאשר מח העצם מייצר יותר מדי תאי דם אדומים, תאי דם לבנים או טסיות דם (תאי טסיות). אדם הסובל ממחלה מיאלופרוליפרטיבית יכול לחוות תסמינים שונים, כולל קוצר נשימה, עור חיוור, עד שהגוף מרגיש חלש.
מחלות מיאלופרוליפרטיביות מחולקות ל-6 סוגים, הנבדלים על סמך ההפרעות המתרחשות. ששת הסוגים של מחלות מיאלופרוליפרטיביות כוללים:
- לוקמיה מיאלוציטית (גרנולוציטית) כרונית (CML). סרטן אינדולנט (הגדל באיטיות) הנגרם ממספר תאי הדם הלבנים שאינם מושלמים במח העצם ובדם.
- פוליציטמיהורה. רמות גבוהות של תאי דם אדומים, הן במח העצם והן בדם, כך שהדם הופך סמיך יותר.
- מיאלופיברוזיס.מצב בו יש הרבה תאי דם אדומים ותאי דם לבנים לא מושלמים בגוף.
- טרומבוציטמיה חיונית. ישנה עלייה במספר הטסיות או הטסיות בדם.
- כְּרוֹנִינויטרופילילוקמיה. הדם של החולה מכיל הרבה תאי דם לבנים הנקראים נויטרופילים.
- לוקמיה אאוזינופילית כרונית. ישנם סוגים רבים של תאי דם לבנים הנקראים אאוזינופילים במח העצם, בדם וברקמות גוף אחרות.
כל סוג של מחלה דורש טיפול שונה. אם לא מטופלים כראוי, למחלה זו יש פוטנציאל לגרום לסיבוכים, שאחד מהם הוא דלקת הצפק.
תסמינים של מחלה מילופרוליפרטיבית
התסמינים של מחלה מיאלופרוליפרטיבית בכל חולה שונים, בהתאם למצבים מהם סבל. מחלות מיאלופרוליפרטיביות יכולות להיות מאופיינות בהופעה של:
- קשה לנשום
- עור חיוור או סומק (וָרוֹד)
- הגוף מרגיש חלש
- כְּאֵב רֹאשׁ
- מזיע בלילה
- קל לדמם
- חבורות קלות
- חום
- קל להידבק
גורמים למחלה מיאלופרוליפרטיבית
בעיקרון, הדם מכיל תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם, שלכל אחד מהם יש תפקיד שונה. תאי דם אדומים מתפקדים לשאת חמצן ומספקת אותו לכל הגוף. תאי דם לבנים פועלים כדי להגן על הגוף מפני אורגניזמים מזיקים, וטסיות הדם פועלות כדי לשלוט בדימום.
שלושת החומרים הללו מיוצרים במקור על ידי מח העצם. אצל מי שסובל ממחלה מיאלופרוליפרטיבית, מוח העצם נפגע כך שהוא מייצר יותר מדי תאי דם פגומים.
לא ידוע בוודאות הסיבה להפרעה שגורמת למח העצם לייצר תאי דם פגומים. עם זאת, ישנן טענות שמצב זה נגרם משינויים בגנים, זיהומים ויראליים, הרעלה של חומר וחשיפה לקרינה.
אבחון של מחלה מיאלופרוליפרטיבית
אבחון מחלה מיאלופרוליפרטיבית קשה ודורש בדיקה מתמשכת. תהליך האבחון מתחיל בבחינת התסמינים המופיעים ומצבו הבריאותי הכללי של המטופל. לאחר סיום הבחינה תימשך במבחנים תומכים.
הבדיקות התומכות בהן נעשה שימוש בתהליך האבחון משתנות, בהתאם לתוצאות הבדיקה של הרופא. חלק מהבדיקות שניתן להשתמש בהן כדי לאבחן מחלה מיאלופרוליפרטיבית הן:
- בדיקת דם. בבדיקה זו ייקח הרופא את דמו של המטופל לדגימה ובדיקה נוספת במעבדה.
- שאיבת מח עצם. בדיקת שאיבת מח עצם נעשית על ידי נטילת דגימה ממח העצם של המטופל ולאחר מכן בדיקתה במעבדה.
- ניתוח גנים. בדיקה זו משתמשת בדגימה של דם או מח עצם כדי לזהות שינויים בכרומוזומים.
טיפול במחלות מיאלופרוליפרטיביות
מחלה מיאלופרוליפרטיבית היא מצב שקשה לרפא אותו לחלוטין. הטיפול נועד להחזיר את רמות הדם למצב נורמלי.
מחלה זו צריכה להיות מטופלת על ידי אונקולוג. כל סוג של מחלה מיאלופרוליפרטיבית דורש טיפול שונה, בהתאם למצבו של החולה.
מספר שיטות משמשות לטיפול במחלות מיאלופרוליפרטיביות, כלומר:
- מתן תרופות. הרופא שלך יכול לרשום פרדניזון ו danazol משמש אם החולה אנמי, או אנגרלייד משמש למניעת קרישי דם בחולים שיש להם רמות גבוהות של טסיות דם.
- פלבוטומיה או לדמם. שיטה זו של טיפול מתבצעת על ידי הסרה של כמה מאות cc דם, כמעט אותו דבר כשאתה תורם דם. כך ניתן להפחית את עודף תאי הדם האדומים בגוף.
- כימותרפיה. בשיטה זו הטיפול מתבצע באמצעות מתן תרופות מיוחדות המתפקדות להרוג עודפי תאי דם.
- טיפול גנטי. הטיפול המומלץ על ידי הרופא יכול להיות בצורה של מתן תרופות שמטרתן למנוע או לתקן חריגות בגנים.
- טיפול הורמונלי. הרופא ייתן הורמונים נוספים הפועלים כדי למנוע ממח העצם לייצר עודף תאי דם.
- השתלת תאי גזע. השתלת תאי גזע או השתלת מח עצם היא הטיפול היחיד שיש לו פוטנציאל גבוה בריפוי מחלות מיאלופרוליפרטיביות. בהליך זה, מח העצם של המטופל מוחלף על ידי השתלת מח עצם בריא מתורם.
- רדיותרפיה. המטופל ייחשף לקרינת רנטגן חזקה, הן מבחוץ והן בתוך הגוף, באמצעות מכשור מיוחד. טיפול בקרינה או הקרנות פועלים להפחתת מספר תאי הדם תוך הקלה על תסמיני המטופל.
אם המחלה המיאלופרוליפרטיבית קלה, אין צורך בטיפול אינטנסיבי. במקרים מסוימים, הרופאים נותנים רק אספירין כדי למנוע קרישי דם.
סיבוכים של מחלה מילופרוליפרטיבית
סיבוכים של מחלה מיאלופרוליפרטיבית משתנים, בהתאם לסוג המחלה. אם סוג המחלה שסובל הוא מיאלופיברוזיס, אז מספר סיבוכים שעלולים להתרחש, כלומר:
- אוטםטְחוֹל, הפרעות במחזור הדם של הטחול.
- אוסטאוסקלרוזיס,צמיחת עצם לא תקינה.
- פריוסטיטיס,דלקת של הרקמה סביב העצם.
בנוסף לשלוש המחלות לעיל, סיבוכים של מיאלופיברוזיס יכולים להיות גם יתר לחץ דם פורטלי. יתר לחץ דם פורטל הוא מצב בו יש לחץ מוגבר בווריד השער, שהוא כלי הדם המוביל דם לכבד.
