Primary Sclerosing Cholangitis
כולנגיטיס טָרֶשֶׁתראשוני או כולנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC) היא מחלה של דרכי המרה המאופיינת בדלקת, עיבוי וצלקות (פיברוזיס), בצינור המרה. PSC שכיח יותר בקרב גברים בני 30 ומעלה.
רקמת צלקת זו תצר בהדרגה את דרכי המרה. מצב זה גורם להצטברות של מרה ולהוביל לנזק חמור לכבד. בשלבים מתקדמים, PSC יכול לגרום לדלקות כבד חוזרות, שחמת ואי ספיקת כבד.
גורמים לכולנגיטיס טרשתית ראשונית
לא ידוע מה הסיבה המדויקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית. עם זאת, מצב זה נחשב כנגרם מהפרעות במערכת החיסון, הפרעות גנטיות, פציעות בדרכי המרה וזיהומים חיידקיים או ויראליים.
למרות שהסיבה אינה ידועה, ישנם מספר גורמים שיכולים להגביר את הסיכון של אדם לסבול ממנה כולנגיטיס טרשתית ראשונית, זה:
- בין 30-50 שנים
- ממין זכר
- יש בן משפחה שסובל מ-PSC
- סובל ממחלת מעי דלקתית (מעי דלקתי מַחֲלָה/IBD)
- סובלים מאבני מרה
- יש מחלות אוטואימוניות, כמו צליאק ומחלת בלוטת התריס
תסמינים של כולנגיטיס טרשתית ראשונית
כולנגיטיס טרשתית ראשונית זוהי מחלה המתקדמת לאט. בשלבים המוקדמים, התסמינים של PSC דומים לכמה מחלות אחרות, כך שהסובלים מהם אינם מודעים לכך. תסמינים אלה כוללים:
- הגוף מרגיש עייף
- עור מגרד
- חום
- אין תיאבון
- כאבים בבטן הימנית העליונה
עם הזמן, הסימפטומים יחמירו. בדרך כלל, זה קורה בגלל כולנגיטיס טרשתית ראשונית גרם לבעיות לב. התסמינים יכולים לכלול:
- ירידה דרסטית במשקל
- הזעה תכופה בלילה
- קושי בחשיבה, בלבול או אובדן זיכרון
- חבורות קלות או דימום
- אדמומיות מופיעה על כפות הידיים והרגליים ללא סיבה נראית לעין
- נפיחות ברגליים
- עיניים ועור צהבהבים (צהבת)
מתי ללכת לרופא
בדוק עם הרופא שלך אם אתה מרגיש את הסימפטומים כולנגיטיס טרשתית ראשונית מוזכר לעיל. יש גם צורך להתייעץ עם רופא אם אתה מרגיש גירוד ללא סיבה נראית לעין.
פcholangitis riary sclerosing זה קשור לעתים קרובות למחלות מעי דלקתיות, כגון קוליטיס כיבית או מחלת קרוהן. אם אתה חווה מצב זה, בצע בדיקות קבועות עם הרופא שלך כדי לעקוב אחר מצב המחלה והתקדמותה.
אבחון של כולנגיטיס טרשתית ראשונית
לאבחן ע'cholangitis riary sclerosing, הרופא יבקש תלונות והיסטוריה רפואית של החולה ומשפחתו. לאחר מכן, הרופא יבצע בדיקה גופנית, במיוחד באזור הבטן, הרגליים והעור.
כדי לאשר את האבחנה, הרופא יבצע את הבדיקות התומכות הבאות:
- בדיקות דם, כדי לראות את מספר תאי הדם ולגלות תפקוד כבד לקוי
- סריקת MRI, כדי לראות את מצב הכבד ודרכי המרה
- לִסְרוֹק הנדוסקופי רמְדַרדֵר גהואנגיופנקריאטוגרפיה (ERCP), כדי לראות את מצב הבלוטות ודרכי המרה, במיוחד אם למטופל יש שתלי מתכת כך שלא ניתן לבצע MRI
- ביופסיית כבד, לאיתור נזק לכבד על ידי לקיחת דגימה של רקמת כבד.
טיפול ב- Primary Sclerosing Cholangitis
עד עכשיו, אין טיפול לריפוי כולנגיטיס טרשתית ראשונית. מטרות הטיפול הן הקלה על תלונות, מניעת המשך פגיעה בכבד ומניעת סיבוכים.
מספר אפשרויות טיפול שיבוצעו על כולנגיטיס טרשתית ראשונית הוא:
סמים
מתן תרופות ל כולנגיטיס טרשתית ראשונית מטרתו להפחית תלונות על גירוד ולטפל בזיהום.
מספר סוגים של תרופות שיינתנו להפחתת גירוד הם אנטיהיסטמינים, UDCA (חומצה ursodeoxycholic), Sequsterans חומצות מרה, וקרמים וקרמים המכילים קַמפוֹר, מנטול, פרמוקסין, ו קפסאיצין.
כמו כן תינתן למטופל אנטיביוטיקה כולנגיטיס טרשתית ראשונית הנמצאים בסיכון לזיהום בכבד עקב היצרות וחסימה של דרכי המרה.
פעולה
חלק מהפעולות והפעולות שניתן לבצע בהן כולנגיטיס טרשתית ראשונית בין היתר:
- החדרת צנתר בלון, לפתיחת החסימה בצינור המרה מחוץ לכבד
- הַתקָנָה סטנט, כדי לשמור על דרכי המרה פתוחות
- השתלת כבד, להחלפת רקמת כבד פגועה בסובלים מ-PSC שחווים אי ספיקת כבד
טיפול תומך
כולנגיטיס טרשתית ראשונית רגישים לתת תזונה מכיוון שהגוף מתקשה לספוג ויטמינים ומינרלים מסוימים. כדי להתגבר על זה, הרופאים יכולים לספק תוספי מזון וויטמינים.
למרות נדיר, לאחר הליך השתלת כבד לפעמים כולנגיטיס טרשתית ראשונית יכול להישנות. לכן, חולים צריכים לעבור בדיקות קבועות עם רופאים כדי לעקוב אחר מצבם.
סיבוכים של דלקת כולנגיטיס טרשתית ראשונית
סיבוכים שיכולים להתרחש כתוצאה מ יְסוֹדִיכולנגיטיס טרשתית הוא:
- מחלת כבד ואי ספיקת כבד
- דלקות כבד חוזרות
- יתר לחץ דם פורטל עקב לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם) בוורידים בכבד (ורידי שער)
- אוסטאופורוזיס
- סרטן דרכי המרה
- סרטן מעי גס
מניעת כולנגיטיס טרשתית ראשונית
פcholangitis cholangitis rimary קשה למנוע את זה, אבל אם יש לך מצב כמו IBD או מחלה אוטואימונית, בצע בדיקות קבועות עם הרופא שלך כדי לעקוב אחר מצבך והתקדמותך.
אם חווית PCS, בצע את הצעדים הבאים כדי למנוע נזק נוסף לכבד:
- תפסיק לעשן
- תפסיק לצרוך אלכוהול
- אל תתעללו בסמים
- התייעץ תמיד עם רופא לפני נטילת תרופות
- שמור על משקל גוף אידיאלי
