מום קיארי - תסמינים, גורמים וטיפול

מום קיארי או מום קיארי היא חריגה בהיווצרות מבנה הגולגולת המתרחשת במהלך התפתחות העובר. ההפרעה גורמת ללחץ על המוח הקטן וגזע המוח.

בדרך כלל, המוח הקטן וגזע המוח ממוקמים מעל הפתח המחבר את המוח לחוט השדרה (פורמן מגנום). במום קיארי, שיבוש במבנה הגולגולת גורם לחלק מרקמת המוח הקטן לעבור דרך הפורמן מגנום ויורד אל חוט השדרה. זה יכול להפריע לתפקוד המוח הקטן, זרימת הנוזל השדרתי ועמוד השדרה.

מום קיארי לעיתים אינו גורם לתסמינים ואינו מצריך טיפול מיוחד. עם זאת, במקרים מסוימים, מומי קיארי יכולים להיות מסוכנים ודורשים טיפול.

סוג מום של קיארי

בהתבסס על חומרת המוח והחלק העובר בתעלת עמוד השדרה, מומי Chiari מחולקים ל-4 סוגים, כלומר:

סוג 1

מום קיארי מסוג 1 מתרחש כאשר החלק התחתון של המוח הקטן (השקדים המוחיים) משתרע מעבר לפורמן מגנום. בדרך כלל, הפורמן מגנום עובר רק על ידי חוט השדרה.

מום קיארי מסוג 1 הוא הסוג הנפוץ ביותר של מום קיארי. סוג זה לעיתים אינו גורם לתסמינים ולעיתים מזוהה במהלך גיל ההתבגרות והבגרות.

סוג 2

מום קיארי מסוג 2 מתרחש כאשר המוח הקטן וגזע המוח עוברים דרך הפורמן מגנום. בסוג זה, הרשת העצבית המחברת בין המוח הקטן השמאלי והימני חסרה או נוצרה באופן חלקי בלבד. מצב זה מלווה לעתים קרובות בהופעה של סוג מיאלומנינגוצלה בעמוד השדרה.

מום קיארי מסוג 2 נקרא גם מום ארנולד-קיארי או מום קיארי קלאסי. המונח מום קיארי מתייחס יותר לסוג זה של מום קיארי.

סוג 3

מום קיארי מסוג 3 מתרחש כאשר חלק מהמוח הקטן וגזע המוח יוצא מהגולגולת דרך חור שנוצר בצורה לא תקינה בחלק האחורי של הגולגולת (איור.אנצפלוצלה).

מום קיארי מסוג 3 הוא הסוג המסוכן ביותר בהשוואה לסוגים אחרים.

סוג 4

מום קיארי מסוג 4 מתרחש כאשר המוח הקטן אינו מפותח במלואו. סוג זה ידוע גם בשם hypoplasia cerebellar.

גורמים למום קיארי

מום קיארי נגרם מהפרעות במוח ובמערכת העצבים המתרחשות במהלך התפתחות העובר. מצב זה מתרחש עקב מוטציות גנים או מצבים אחרים המתרחשים אצל נשים בהריון. להלן מספר מצבים של נשים בהריון הקשורים לעתים קרובות להופעת מום קיארי אצל תינוקות ועוברים:

  • חוסר צריכת ויטמינים וחומרים מזינים, כגון חומצה פולית
  • חשיפה לכימיקלים מזיקים, סמים ואלכוהול
  • חום גבוה או זיהום

במקרים מסוימים, מום קיארי יכול להתרחש אצל מבוגרים. מצב זה יכול להיגרם על ידי פציעה או זיהום שגורמים לניקוז יתר של נוזל עמוד השדרה.

מחלות אחרות הקשורות למום קיארי

חולים עם מום קיארי סובלים בדרך כלל מהפרעות נוירולוגיות או בעמוד השדרה. מחלות אחרות המופיעות לעתים קרובות כאשר אדם סובל ממום קיארי הן:

  • סירינגומיליה, כלומר הופעת ציסטות בעמוד השדרה עקב הפרעות בחוט השדרה
  • מיאלומנינגוצלה מסוג spina bifida, שהוא היווצרות של רווח בחוליות הגורם לפריקה של שק מלא נוזל וחלק מחוט השדרה
  • הידרוצפלוס, שהוא הצטברות נוזלים במוח, בשלבים מתקדמים של מצב זה יגרום ללחץ מוגבר על המוח
  • תסמונת חוט קשור, זהו מצב שבו חוט השדרה חודר לעמוד השדרה וגורם למתיחה ולפגיעה בעצבים.
  • הפרעות בעקמומיות בעמוד השדרה, כולל עקמת או קיפוזיס, הם מצבים המתרחשים לעתים קרובות אצל אנשים עם סירינגומליה או מום קיארי מסוג 1.

תסמינים של מום קיארי

לפעמים, מום בקיארי אינו גורם לתסמינים כלשהם, כך שאנשים מבינים זאת רק כאשר עוברים בדיקה למחלות אחרות. עם זאת, לא מעט אנשים עם מום קיארי חווים תסמינים.

תסמינים של מום קיארי תלויים בסוג שחווה הסובל. הנה ההסבר:

סוג 1

תסמינים של מום קיארי מסוג 1 מופיעים בדרך כלל בגיל ההתבגרות המוקדמת או בבגרות. למצב זה יש סימפטום אופייני של כאב ראש חמור המופיע בעת שיעול או התעטשות. באופן כללי, הסימפטומים של מום קיארי מסוג 1 כוללים:

  • כְּאֵב רֹאשׁ
  • סְחַרחַר
  • כאב צוואר
  • טינטון
  • הפרעות דיבור
  • עַקמֶמֶת
  • חלש
  • קצב לב איטי
  • הפרעות שיווי משקל
  • הפרעות בדרכי הנשימה, כגון דום נשימה בשינה
  • תיאום תנועת ידיים לקוי
  • עקצוץ וחוסר תחושה בידיים וברגליים
  • קושי בבליעה שעלול להיות מלווה בחנק או הקאות

סוג 2

תסמינים של מום קיארי מסוג 2 מלווים בדרך כלל במיאלומנינגוצלה, שהוא סוג של חריגה של השדרה ביפידה. חולים עם מום קיארי מסוג 2 עשויים לחוות את התסמינים הבאים:

  • הפרעות בדרכי הנשימה
  • הזרוע מרגישה חלשה
  • כְּאֵב רֹאשׁ
  • קשה לבלוע
  • קושי בדיבור עקב הפרעות במיתרי הקול

אצל תינוקות וילדים עלולות להופיע תלונות ותסמינים כמו פגיעה בגדילה והתפתחות, חנק, הקאות ונוקשות צוואר.

סוג 3

תסמינים של מום קיארי מסוג 3 קיימים מלידה. חלק מהתסמינים יכולים להיות זהים למום קיארי מסוג 2 המלווה בהפרעות במערכת העצבים, כגון התקפים, ניסטגמוס, חירשות ופגיעה בהתפתחות הגופנית והנפשית. סוג 3 הוא הסוג החמור ביותר של מום קיארי.

בנוסף לתסמינים לעיל, מום מסוג Chiari מסוג 3 מלווה לרוב בהידרוצפלוס, שהוא הצטברות נוזלים בחלל המוח הגורמת להגדלת הראש.

מתי ללכת לרופא

בדוק עם הרופא שלך אם לך או לילדך יש תסמינים של מום קיארי או מצבים אחרים הקשורים למום קיארי.

אם אובחנת עם מום קיארי, בצע את הביקורת על פי לוח הבדיקות שניתן על ידי הרופא, כדי לעקוב אחר התפתחות המצב החריג הזה.

אבחון מום קיארי

הרופא ישאל על הסימפטומים וההיסטוריה הרפואית של המטופל, ולאחר מכן תבצע בדיקה גופנית, בעיקר בדיקת תפקוד עצבי. כדי לאשר את האבחנה, הרופא יבצע גם בדיקות תומכות, כגון:

  • טומוגרפיה ממוחשבת (סריקת CT), כדי לזהות נזק מוחי, חריגות בעצמות ובכלי דם, גידולי מוח או מצבים אחרים שעלולים להיות קשורים למום של Chiari
  • מַגנֶטִי רהדהוד אניקֶסֶם (MRI), לראות חריגות במבנה המוח של החולה ולעקוב אחר חומרת והתקדמות מצבו של החולה כאשר אובחן עם מום קיארי
  • צילומי רנטגן, כדי לראות חריגות בעמוד השדרה שעשויות להיות קשורות למום Chiari

טיפול במומים קיארי

הטיפול במום קיארי תלוי בסימפטומים ובחומרה. עבור חולים שהם אסימפטומטיים (אסימפטומטים), לרוב אין צורך בטיפול. עם זאת, הרופא יעקוב אחר התקדמות המטופל על ידי ביצוע בדיקות MRI קבועות.

בחולים החווים כאבי ראש או תסמינים אחרים, הרופא יעניק טיפול בהתאם לתסמינים המופיעים. אם התסמינים של החולה חמורים, הרופא יבצע ניתוח להפחתת הלחץ על המוח ועמוד השדרה, ולשיפור זרימת נוזל המוח.

השיטות הניתוחיות המבוצעות בחולי מום קיארי כוללות:

  • דקומפרסיה של הפוסה האחורית, כדי להפחית לחץ על המוח
  • כריתת חשמל, כדי לכווץ את החלק התחתון של המוח הקטן
  • כריתת חדרים שלישית, לשיפור זרימת הנוזל השדרתי
  • כריתת למינציה של עמוד השדרה, להפחתת הלחץ על חוט השדרה ושורשי עצבי עמוד השדרה

שימו לב, ניתוח אכן יכול להקל על תסמינים המתעוררים עקב מום בקיארי, אך אינו יכול לתקן נזק עצבי שנוצר עקב מום בקיארי. עם זאת, חולים עם פגיעה עצבית יכולים לעבור שיקום רפואי או פיזיותרפיה לאחר הניתוח.

תהליך הריפוי לאחר הניתוח נמשך בדרך כלל כ-46 שבועות. זכור, אנשים עם מום קיארי לא צריכים לעשות פעילות גופנית מאומצת ולהרים משקולות עד 2-3 שבועות לאחר ביצוע הניתוח.

לאחר הניתוח, על המטופל לעבור גם בדיקות סדירות אצל הרופא על מנת שניתן יהיה למנוע סיבוכים ולעקוב אחר התקדמות המצב. במיוחד בחולים הסובלים גם ממיאלומנינגוצלה או הידרוצפלוס, הרופאים יבצעו טיפול נוסף כדי להתגבר על שני המצבים הללו.

סיבוכים של מום קיארי

מומי קיארי עלולים לגרום לנזק למוח הקטן ולחוט השדרה. מצב זה קשור לעתים קרובות גם להופעת הידרוצפלוס, סירינגומיליה, עמוד השדרה, תסמונת חוט קשור, והפרעות בעמוד השדרה, כגון עקמת או קיפוזיס.

כמה סיבוכים שעלולים להיווצר עקב ניתוח מום ב-Chiari הם הפרשת נוזל מוחי, זיהום של רירית המוח (דלקת קרום המוח), פגיעה בתפקוד המוח ומערכת העצבים, הפסקת נשימה, פגיעה בכלי דם (עורקים) בעמוד השדרה, או דימום ב המוח.

מְנִיעָהנִווּלקיארי

ישנן מספר דרכים שבהן נשים הרות יכולות לעשות כדי שלא יתרחש מום בקיארי במהלך התפתחות העובר. הטריק הוא:

  • תזונה מספקת הדרושה לאם ולעובר במהלך ההריון
  • הגברת צריכת חומצה פולית, למשל מירקות ופירות
  • הימנע מחשיפה לחומרים מזיקים, כולל אלכוהול וסמים\
  • בצעו בדיקות קבועות אצל הרופא מדי חודש

$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found