מיאלופיברוזיס - תסמינים, גורמים וטיפול
מיאלופיברוזיס הוא סוג של סרטן מח העצם המשפיע על יכולת הגוף לייצר תאי דם. מצב זה גורם לצמיחת רקמת צלקת במח העצם, וכתוצאה מכך לייצור תאי דם מוטרד.
לחולים עם מיאלופיברוזיס לרוב אין תסמינים בתחילת המחלה. עם זאת, ככל שההפרעה בייצור תאי הדם במח העצם מחמירה, החולה יחווה תסמינים של אנמיה, כגון חיוורון ועייפות, ודימום קל.
תסמינים של מיאלופיברוזיס
תסמינים של מיאלופיברוזיס לרוב אינם נראים בהתחלה, ולכן רבים מהסובלים אינם מודעים להופעת מחלה זו. עם זאת, ישנם כמה תסמינים המופיעים כאשר המחלה מתקדמת ומתחילה להפריע לייצור תאי הדם. תסמינים אלה כוללים:
- תסמינים של אנמיה, כגון עייפות, עור חיוור וקוצר נשימה.
- כאבים באזור סביב הצלעות, מכיוון שהטחול מוגדל.
- חום.
- הזעה תכופה.
- אין תיאבון.
- ירידה במשקל.
- חבורות עור בקלות.
- דימום מהאף.
- חניכיים מדממים.
גורמים למילופיברוזיס
מיאלופיברוזיס מתרחשת כאשר תאי גזע במח העצם עוברים מוטציות או שינויים ב-DNA (גנים). לתאי גזע אלו אמורה להיות יכולת להתחלק לחלק מהתאים המיוחדים המרכיבים את הדם, כגון תאי דם אדומים, תאי דם לבנים וטסיות דם.
לאחר מכן, תאי גזע הדם שעברו מוטציה ישתכפלו ויתחלקו כך שיותר ויותר תאים ישתנו. מצב זה גורם להשפעות חמורות על ייצור תאי הדם וגורם לצמיחת רקמת צלקת במח העצם.
למרות שקשור לעתים קרובות למוטציות או לשינויים בגנים, מיאלופיברוזיס אינו מועבר מההורים.
ישנם מספר גורמי סיכון המגבירים את הסיכון למוטציה גנטית זו, כלומר:
- גיל עולהמיאלופיברוזיס יכולה להשפיע על כל אחד, אך היא נמצאת לרוב אצל אנשים מעל גיל 50.
- יש הפרעות בתאי דםאנשים עם הפרעות בתאי דם, כגון טרומבוציטמיה חיונית או פוליציטמיה ורה, עלול להיות מיאלופיברוזיס.
- חשיפה לכימיקלים מסוימיםהסיכון למיאלופיברוזיס יגדל אם אתה חשוף לעתים קרובות לכימיקלים תעשייתיים, כגון טולואן ובנזן.
- חשיפה לקרינהאנשים שנחשפים לרמות גבוהות מאוד של קרינה נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח מיאלופיברוזיס.
מתי ללכת לרופא
לפעמים הסובלים לא מבינים שהתלונות שהם חווים הן תסמינים של מיאלופיברוזיס. התייעץ עם רופא אם אתה חווה את התסמינים לעיל, במיוחד אם התסמינים אינם משתפרים.
חולים עם מיאלופיברוזיס צריכים לעבור בדיקות קבועות אצל המטולוג. מטרתו לעקוב אחר התקדמות המחלה, כמו גם לצפות ולגלות סיבוכים מוקדמים.
אִבחוּן מיאלופיברוזיס
הרופא יתחיל את הבדיקה בשאלת הסימפטומים של המטופל, לאחר מכן יבדוק את הדופק, לחץ הדם ויבדוק את אזור הבטן ובלוטות הלימפה.
הבדיקה הגופנית נעשית כדי לחפש סימנים של מיאלופיברוזיס, כגון עור חיוור עקב אנמיה לנפיחות של הטחול. בנוסף, הרופא יבצע גם את הבדיקות התומכות הבאות:
- בדיקת דםהרופא יבצע בדיקת ספירת דם מלאה כדי לקבוע את מספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם. החשד למיאלופיברוזיס יהיה חזק יותר אם מספר תאי הדם גדול מדי או קטן מדי, ונמצאים תאי דם בעלי צורה לא תקינה.
- לִסְרוֹקניתן להשתמש בבדיקת אולטרסאונד בטן כדי לראות אם הטחול מוגדל או לא. טחול מוגדל יכול להיות סימן למיאלופיברוזיס.
- שאיבת מח עצם וביופסיהביופסיה ושאיבה של מח עצם מבוצעים על ידי נטילת דגימות של הדם ורקמת מח העצם של המטופל באמצעות מחט עדינה. לאחר מכן תיבדק דגימת הרקמה במעבדה כדי לראות אם יש הפרעה כלשהי.
- בדיקה גנטיתבדיקה גנטית נעשית על ידי לקיחת דגימת הדם או מח העצם של המטופל לבדיקה במעבדה. בדיקה זו נועדה לחפש מוטציות גנים בתאי דם הקשורים למיאלופיברוזיס.
טיפול במיאלופיברוזיס
לאחר אישור החולה שיש לו מיאלופיברוזיס, הרופא ידון עם החולה ומשפחתו לגבי צעדי הטיפול שיש לנקוט. שיטות הטיפול הבאות זמינות לטיפול במיאלופיברוזיס:
- עירוי דםעירוי דם רגיל יכול להגדיל את מספר תאי הדם האדומים ולהקל על תסמיני אנמיה.
- סמיםתרופות כגון תלידומיד ולנלידומיד יכולות לעזור להגדיל את מספר תאי הדם ולכווץ את הטחול. ניתן לשלב תרופות אלו עם תרופות קורטיקוסטרואידים.
- תרופת JAK2 אנימעכבתרופות מעכבות JAK2 ניתנות כדי להאט או לעצור מוטציות גנים הגורמות לצמיחת תאי סרטן.
- כימותרפיהכימותרפיה נעשית על ידי מתן תרופות להרוג תאים סרטניים. תרופה זו יכולה להינתן בצורת טבליות או בהזרקה.
- רדיותרפיהרדיותרפיה היא שימוש בקרינה מיוחדת להרוג תאים. טיפול בקרינה נעשה אם הטחול מוגדל. טיפול זה יכול לעזור להפחית את גודל הטחול.
- השתלת מח עצםהשתלת מח עצם נעשית אם מיאלופיברוזיס חמורה מאוד. זה נעשה כדי להחליף את מח עצם פגום במח עצם בריא.
סיבוכים מיאלופיברוזיס
מיאלופיברוזיס עלולה לגרום לסיבוכים חמורים אם לא מטופלים מיד. חלק מהסיבוכים הללו הם:
- לחץ דם מוגבר בוורידי הכבד (יתר לחץ דם פורטלי).
- כאבי גב כרוניים עקב טחול מוגדל.
- גידול של גידולים בחלקים מסוימים של הגוף.
- דימום במערכת העיכול.
- מיאלופיברוזיס הופך ללוקמיה
מניעת מיאלופיברוזיס
לא ניתן למנוע מיאלופיברוזיס, אך ניתן להפחית את הסיכון על ידי בדיקות רפואיות קבועות. כך ניתן לזהות מוקדם מיאלופיברוזיס וניתן לטפל בה באופן מיידי. לכן, אתה גם צריך מיד להתייעץ עם רופא אם אתה חווה את הסימפטומים של מחלה זו.
חשיפה לכימיקלים ולקרינה בסביבת העבודה גם היא בסיכון לגרימת מיאלופיברוזיס. אם אתה עובד במקום שחשוף לעתים קרובות לכימיקלים או לקרינה, השתמש בציוד מגן אישי העומד בתקני בטיחות בעבודה ועשה זאת בדיקה רפואית-לְמַעלָה עובדים באופן קבוע.
